Последние отзывы

15.07.18
Кошель К. В.
Выражаем огромную благодарность от семьи ...

15.07.18
Кошель К. В.
Выражаем огромную благодарность от семьи ...

15.07.18
Храпко Ю. Д.
Врач может и не глупый ,но уж слишком нацелен ...

15.07.18
Шевченко Р. С.
Ростислав Станиславович оперировал меня в 1995 ...

14.07.18
Мотузюк И. Н.
Доктор классный,денег вообще не требует.На вопрос ...






Новости

06.11.14
Найдено средство против старения!

05.05.13
Опасная меланома!

05.05.13
Игромания - генетическая болезнь

05.05.13
Дневной сон - лекарство от многих болезней

05.05.13
Отчего зубы гиперчувствительны?

1-ый Народный Рейтинг Врачей Украины Рус | Укр
НОВОСТИ
найти врача
добавить врача
Найдены причины спинальной мышечной атрофии

Ученые обнаружили возможную причину проблем с движением при спинальной мышечной атрофии

Новые исследования на животных показывают, что аномально низкий уровень белка в определенных нервных клетках связан с проблемами движения, которые характеризуют смертельное детское расстройство - спинальную мышечной атрофию.

Спинальная мышечная атрофия, или SMA, возникает, когда двигательные А-нейронные нервные клетки ребенка, которые посылают сигналы от спинного мозга к мышцам, производит недостаточное количество так называемых двигательных нейронных белков выживания, или SMN. Это вынуждает двигательные нейроны погибать, что приводит к мышечной слабости и неспособности передвигаться.

Хотя предыдущие исследования установили генетическую связь этого заболевания с SMN двигательными нейронами, ученые еще не обнаружили, как такое отсутствие SMN наносит столько вреда. Некоторые дети с наиболее тяжелой формой заболевания умирают в возрасте до 2 лет.

Группа исследователей под руководством ученых университета Огайо показала, что когда у рыбок данио не хватает SMN в клетках по всему телу, а также в двигательных нейронах в частности, уровни белка, называемого plastin 3, также уменьшаются.

Когда исследователи добавили plastin 3 назад в двигательные нейроны у рыбок данио, которые были генетически изменены, чтобы они не могли производить SMN, данио восстановили большую часть своих способностей к плавательному движению, которые были значительно ограничены их сниженным SMN.

Эти результаты связаны с наличием только plastin 3 A без SMN для восстановления утраченных движений.

Восстановление не было полным. Рыбка без SMN в ее клетках все же конце концов погибла, так что добавление только plastin 3 само по себе не имеет терапевтического эффекта. Но в дальнейшем определяющая роль этого белка увеличивает понимание того, как развивается спинальная мышечная атрофия.

"Тогда что же? Все пропало, если SMN отсутствует? Это как раз то, над чем мы сейчас упорно работаем", - говорит Кристин Битти (Christine Beattie), адъюнкт-профессор неврологии в штате Огайо и ведущий автор исследования.

"Мы считаем, что часть дефектов двигательных нейронов, которые замечены при спинальной мышечной атрофии, вызваны этим снижением plastin 3, которое было получено, когда SMN снизилось.

И когда мы добавляем plastin 3 назад в двигательные нейроны, мы можем устранить дефекты, которые видны при уменьшении SMN, что свидетельствует о снижении plastin 3, участвующем в одном из характеристик этого заболевания ".

Результаты исследования опубликованы в 11 апреля 2012 года в журнале Neuroscience.

Спинальная мышечная атрофия (SMA) является серъезным генетическим нарушением, которое поражает примерно одного из 6000 детей.

По данным Национального института здоровья, есть много типов SMA, а продолжительность жизни зависит от того, как болезнь влияет на дыхание. Не существует лечения, но лекарства и физические методы помогают в терапии симптомов.

Битти и ее коллеги начали это направление работы несколько лет назад после того, как врач сравнила кровь братьев и сестер А одного со средней спинальной мышечной атрофией и того, кто не был поражен ею и обнаружили, что уровни plastin 3 у здорового ребенка были выше, чем у его родного брата с SMA.

Исследователи штата Огайо используют исследованиях на животных, чтобы определить роль plastin 3 в этой болезни, и, в частности, как он относится к SMN - белку, которого как известно, не хватает у детей со спинальной мышечной атрофией.

Кристин Битти является экспертом в использовании модели рыбки данио для исследования моторных (двигательных) нейронов и других аспектах центральной нервной системы.

Она и ее коллеги провели серию экспериментов, чтобы проверить связь между белком и SMN plastin 3.

У рыбок данио, генетически измененных так, что они не производят SMN, уровень plastin 3 также оставался низким.

Когда исследователи создали противоположные условия, снижение plastin 3 впервые в рыбке не вляло на SMN.

Это показало, что снижение plastin 3 произошло только тогда, когда сначала было снижено SMN. И когда производства SMN стимулировали изначальной нехваткой белка в данио, уровни plastin 3 были также восстановлены

.

"Все это свидетельствует о связи между SMN и plastin 3. Это не случайное событие ", сказал Битти.

Гены производят белки в клетках за множество шагов. С помощью дополнительных экспериментов, исследователи установили, что уменьшенный SMN влияет на производство plastin 3 в конечной точке процесса, называемой трансляция, когда аминокислоты, соединены вместе, чтобы сформировать первоначальную форму белка.

Это означает, что отсутствие SMN создает условия, в которых вырабатывается слишком мало plastin 3, чтобы завершить нормальную функцию белка - в этих животных, снижение составило около четырех раз.

Зная это, Битти и ее коллеги планируют изучить другие белки, которые могут базироваться на SMN при их производстве.

"Это говорит нам, что, возможно, SMN влияет на трансляцию других белков, которые возможно дают свой вклад при спинальной мышечной атрофии. Этого не было видно ранее", сказала Битти.

Изучение моторных нейронов данио предполагало, что уменьшенный plastin 3 влияет на эти клетки, по крайней мере двумя способами: повреждение аксонов, отростко-подобных расширений, которые позволяют связываться нервным клеткам, и дестабилизация синапсов, структур, через которые эти сигналы проходят, сказала Битти .

Она и ее коллеги также изучили поведение рыб, связанное с изменением протеина. Рыбкам данио генетически измененным так, что они не производят SMN белки и, следовательно, имеют пониженный уровень plastin 3, исследователи добавили небольшое количество plastin 3 к их моторным нейронам с помощью дополнительных генетических манипуляций.

В результате дополнительно добавленного plastin 3, рыбка вновь обрела способность к вращательным и плавательным движениям, которые она ранее были не в состоянии выполнять.

"Мы исправили все: аксоны, синаптические белки и поведение, добавив plastin 3 обратно в моторные нейроны," сказала она. «Это очень обнадеживает".

# # #

Работа выполнена при поддержке Национального института здравоохранения, SMA фонда штата Огайо Neuroscience Core Center, Грант и Национальный исследовательский Service Award Докторантура стипендий.

Соавторы включены Ле Хао департамента штата Огайо неврологии и Марк Вольман и Майкл Гранато из Университета Пенсильвании.

Контактная информация: Кристин Битти, (614) 292-5113; beattie.24 @ osu.edu

Автор: Эмили Колдуэлл, (614) 292-8310; caldwell.151 @ osu.edu

http://researchnews.osu.edu



Комментарии:

Внимательно прочла статью. Значит ли это, что в ближайшие годы мы можем ожидать лекарство для наших деток?

Ответ: надо думать, через год-два сможем.

Оксана Колченко   10.06.12


Имя:
 
Ваш комментарий:
 
     Проверочный код:      
Обновить картинку [ Ctrl + Enter ]
 
 
добавить врача



Лучший консультант
рейтинга
Оленина
Ольга
Владиславовна

гомеопат
Город: Киев







 

 

Реклама на сайте

 

Заказать именной Диплом "1-го Народного рейтинга врачей Украины"

пїЅпїЅпїЅпїЅпїЅпїЅ пїЅпїЅпїЅпїЅпїЅпїЅпїЅпїЅ пїЅпїЅпїЅпїЅпїЅпїЅ пїЅпїЅпїЅпїЅпїЅпїЅпїЅ





Электронный Бизнес-Каталог Spravka.ua Украина онлайн